Bu makalenin en son gözden geçirilme tarihi
Bu makalenin en son değiştirilme tarihi
5 Kasım 2017.
Nedir?

Böbrek üstü bezi yetersizliği kortizol ve aldosteron gibi böbrek üstü bezi hormonlarının yetersiz üretimiyle karakterizedir.  Böbrek üstü bezleri  her bir böbreğin üstünde yerleşik küçük organlardır. Böbrek üstü bezi, medulla denilen iç katmanla, korteks denilen dış katmandan  (kabuk) ibarettir. Her bir katman  birçok vücut sistemini kontrol eden birkaç farklı hormon üretmektedir. Hormon üretimi hipotalamus, hipofiz bezi  ve böbrek üstü bezleri arasındaki etkileşimlerle düzenlenmektedir.  Sinyal ileti ve geribildirim sisteminin  herhangi bir bölümü çalışmıyorsa vücut içinde önemli bozukluklar ve rahatsızlığa neden olabilir. Addison hastalığı da denilen brincil böbrek üstü bezi yetersizliği hem kortizol hem de aldosteron düzeylerini olumsuz etkilemektedir. Yeterince çalışmayan veya hasarlı böbrek üstü bezleri bu hastalığa neden olmaktadır. Hipofiz işlev bozukluğu ikincil böbrek üstü bezi yetersizliğiyle sonuçlanmakta ve tipik olarak yalnızca kortizol üretimini etkilemektedir.  

Kortizol böbrek üstü bezi kabuğu tarafından üretilen glikokortikoid yapısındaki bir hormondur.  Kortizol karbonhidratlar, proteinler ve yağların metabolizmasını, ve kan şekeri düzeylerini etkilemekte, bir iltihaplanma karşıtı olarak işlev görmekte ve vücudun strese reaksiyon göstermesine yardımcı olmaktadır. Böbrek üstü bezi kabuğu tarafından üretilen mineralokortikoid yapısındaki aldosteron kanda tuz ve potasyum dengesini düzenler. Bu iki hormon yeterli miktarda değilse vücut güçsüzleşir, susuz kalır, kan basıncını muhafaza edemez veya strese uygun biçimde yanıt veremez.

Addison hastalığı her yaştaki hastada saptanmakta, hem erkek hem de kadınları eşdeğer oranda etkilemektedir.  Böbrek üstü bezi kabuğunun yaklaşık % 80-90’u hasarlanmadan yetersizlik belirtileri ortaya çıkmayabilir.

Birincil böbrek üstü bezi yetersizliğinin yaklaşık % 70’i otoimmün bir sürece bağlıdır.  Olguların yaklaşık % 30’unda böbrek üstü bezi hasarı tüberküloz, bakteri, virüs ve mantar enfeksiyonları, böbrek üstü bezi kanaması ve kanserin böbrek üstü bezlerine yayılması gibi gibi başka nedenlere bağlıdır.  Nadiren böbrek üstü bezlerindeki bir genetik anormalliğe bağlı olabilir.

İkincil böbrek üstü bezi yetersizliği hipofiz hormonu ACTH (adrenokortikotropik hormon) üretiminde azalmaya bağlıdır. ACTH hipofiz bezinin elçisidir. Böbrek üstü bezi kabuğuna kortizol üretimine başlamasını söyler. Hipofiz  tümörü veya başka bir nedene bağlı olarak  ACTH eksikliği varsa kortizol üretimi uyarılmaz. Kortikosteroid tedavisinin (romatoid artrit  gibi hastalıklarda iltihaplanmayı  gidermek için verilen prednizon gibi)  aniden kesilmesine bağlı olarak ikincil böbrek üstü bezi yetersizliği ortaya çıkabilir. Bu tedaviler doğal kortizol üretimini baskılar. Normal üretimin yeniden başlaması birkaç hafta veya ay sürebilir. İkincil böbrek üstü bezi yetersizliğinde aldosteron üretimi genellikle etkilenmemektedir. 

 

Belirtiler ve bulgular


Böbrek üstü bezi yetersizliğiyle ilişkili belirtiler sıklıkla belli belirsiz olup spesifik değildir. Yavaş yavaş ortaya çıkabilir, ilk olarak stres zamanlarında belirir, daha sonra birkaç aylık dönemde şiddet derecesi giderek artar.  Aşağıdaki bulgular saptanabilir:

  • Karın ağrısı
  • Vücut kıllarında azalma
  • Addison hastalığında vücudun susuz kalması (dehidratasyon)
  • İshal veya kabızlık
  • Baş dönmesi ve bayılma
  • Yorgunluk  
  • Addison hastalığında hiperpigmentasyon – özellikle deri katlantılarında koyu lekeler, bazı olgularda alın ve yüzde siyah benekler ve/veya meme uçları, dudaklar ve bağırsakların son kısmı olan rektum etrafında renk değişiklikleri
  • Eklem ve kas ağrıları
  • Kan basıncı düşüklüğü
  • Kan şekeri düşüklüğü (hipoglisemi)
  • Kas zayıflığı
  • Addison hastalığında tuz açlığı
  • Kusma
  • Kilo kaybı

Ancak bazen böbrek üstü bezi yetersizliğinin bulguları ve belirtileri aniden ortaya çıkabilir. Olguların yaklaşık % 25’inde bir adrenal krizi (Addison krizi de denilen) sırasında böbrek üstü bezi yetersizliği tanısı konmaktadır.  Artan stres, travma, cerrahi veya ağır enfeksiyon dönemi bu krize neden olabilmektedir. Tedavi edilmeden bırakılırsa ölümcül olabilir.Bir adrenal krizde olası belirtiler ve bulgular:

  • Böbrek yetmezliği
  • Bilinç kaybı
  • Düşük kan basıncı
  • Bel, karın veya bacaklarda şiddetli ağrı
  • Vücudun susuz kalmasına yol açan şiddetli  kusma ve ishal
  • Şok

Testler


Özellikle stres dönemlerinde ağırlaştığı görünen hiperpigmantasyon, güçsüzlük, düşük kan basıncı ve tuz açlığı gibi bulgular doktorun böbrek üstü bezi yetersizliğinden kuşkulanmasına  neden olabilir. Böbrek üstü bezi yetersizliğinin mevcut olup olmadığını belirlemek, birincil ve ikincil yetersizlikler arasında ayrım yapmak ve hastalığın altta yatan nedenini belirlemeye çalışmak için laboratuvar testlerinden yararlanılır. Hastanın elektrolit dengesini, kan şekeri düzeyini ve böbrek işlevlerini değerlendirme amacıyla testler istenir. Bir adrenal kriz sırasında dengesizliklerin şiddet derecesini belirlemek ve tedavinin etkinliğini izlemek için bu testler istenir.

Laboratuvar Testleri
Kortizol: Kan düzeyleri normal olarak değişiklik göstererek sabah erken saatlerde pik yapar. Böbrek üstü bezi  ya normal işlev görmez veya ACTH tarafından uyarılmazsa kortizol düzeyleri sürekli düşük düzeylerde kalacaktır. Böbrek üstü bezi yetersizliğine tanı koymaya yardımcı olmak için ACTH ve ACTH uyarı testleriyle birlikte kortizol düzeyleri kullanılır.

ACTH: ACTH, böbrek üstü bezlerini kortizol üretmesi için uyaran bir  hipofiz  hormonudur. Hipofizin uygun miktarlarda ACTH salgılayıp salgılamadığını değerlendirmek için başlangıçta ilk olarak istenen  testtir. Böbrek üstü bezi yetersizliği olan bir hastada düşük ACTH düzeyleri ikincil böbrek üstü bezi yetersizliğini gösterirken yüksek düzeyler birincil böbrek üstü bezi yetersizliğine (Addison hastalığı) işaret etmektedir. ACTH testi sıklıkla ACTH uyarı testi ile birlikte istenmektedir.

ACTH uyarı testi: Bu test sentetik ACTH enjeksiyonundan sonra hastanın kanında kortizol düzeyinin ölçümünü ilgilendirir. Böbrek üstü bezleri işlevsel ise ACTH uyarısına cevaben kortizol düzeyleri yükselecektir. Hasarlı veya işlevsiz iseler ACTH’e minimal düzeyde yanıt vereceklerdir. Başlangıçta ACTH testiyle birlikte bu hızlı tarama testi istenebilir. Test sonucu normal değilse, daha sonra birincil ve ikincil böbrek üstü bezi yetersizliğinin ayrımını yapmaya yardımcı olmak için 1-3 gün uzamış ACTH uyarı testi uygulanabilir.

Aldosteron: Addison hastalığı tanısı konmasına yardımcı olmak, böbrek üstü bezinin aldosteron salgılayıp salgılamadığını belirlemek için kan ve idrar aldosteron düzeyleri ölçülür. Düşük düzeyler hastanın birincil böbrek üstü bezi yetersizliğine sahip olabildiğinin başka bir  belirtisidir.

Elektrolitler: Var olan elektrolit dengesizliğinin şiddet derecesini belirlemeye ve değerlendirmeya yardımcı olmak ve tedavinin etkinliğini izlemek için elektrolitler (sodyum, potasyum, klorür ve karbon dioksit ) ölçülür. Elektrolitler birçok hastalıktan etkilenebilmektedir. Addison hastalığında sodyum, klorür ve karbon dioksit sıklıkla düşük , potasyum ise çok yüksek düzeyde olabilir.

BUN ve  Kreatinin testleri: Böbrek işlevlerinin izlemi için yapılan testlerdir.

Kan şekeri düzeyleri : Bir adrenal  krizi sırasında çok düşük olabilir. Bir kriz sırasında hastayı takibe yardımcı olmak için bu test istenebilir..

Ara sıra uygulanan testler
İnsülinin tetiklediği kan şekeri düşüklüğü (hipoglisemi) testi: Doktor ara sıra böbrek üstü bezi yetersizliği tanısı koymaya yardımcı olma amacıyla bu testi isteyecektir. Hipofiz stres testi için hastaya insülin enjeksiyonu yapıldıktan sonra daha önceden belirlenmiş aralıklarda kan şekeri ve kortizol düzeyleri ölçülür.  Sağlıklı kişilerde kan şekeri düzeyleri düşerken kortizol konsantrasyonları yükselir. Böbrek üstü bezi yetersizliğinde kortizol düzeyleri düşük düzeylerde kalırken kan şekeri düzeyleri önce azalıp daha sonra yavaş yavaş normalleşecektir.

Renin: Birincil böbrek üstü bezi yetersizliğinde renin aktivitesi yükselmektedir çünkü Aldosteron eksikliği böbreklerden sodyum kayıplarının artmasına neden olur. Böylece kan sodyum düzeyleri düşer,  kanın sıvı bileşeni azalır, kan hacmi ve basıncı düşer ve sonuçta  böbreklerden renin üretimi uyarılır.

21-hidroksilaz otoantikorları: Otoimmün Addison hastalığından kuşkulanıldığında  tanısal sürecin bir bölümü olarak bazen 21-hidroksilaz otoantikorları istenir. Bu sıralar yaygın biçimde kullanılmamasına rağmen otoimmün Addison hastalığının iyi bir belirteci olduğu düşünülür..

Laboratuvar Testleri dışındaki Tetkikler
Böbrek üstü bezi kabuğunda tüberküloz  enfeksiyonuna bağlı olabilen kalsifikasyonu araştırmak için radyolojik tetkikler kullanılabilir.

Böbrek üstü bezleri ve hipofizin büyüklük ve şeklini araştırmak için bazen BT (bilgisayarlı tomografi ) veya  MR (manyetik rezonans görüntüleme) taramaları kullanılmaktadır. Enfeksiyonlar ve kanserler böbrek üstü bezlerini irileştirebilmektedir. Otoimmün hastalıklar ve ikincil böbrek üstü bezi yetersizliğinde böbrek üstü bezleri sıklıkla normal veya küçüktür..

 

Tedaviler


Birincil böbrek üstü bezi yetersizliği için tedaviler mevcut olmasına rağmen tam iyileşme olmaz. Rahatsızlık bir enfeksiyona bağlıysa hasta enfeksiyon geçtiğinde böbrek üstü bezi işlevlerinin bir bölümünü yeniden kazanabilir. Hastaların böbrek üstü bezi dış katmanında (kabuğunda) yaygın ve kalıcı hasar olsa bile eksik hormonları yerine koyarak ve birkaç önlem alarak bu kişilerin oldukça normal sağlıklı yaşam sürdürmeleri sağlanabilir.

İkincil böbrek üstü bezi yetersizliğinde neden hipofiz hasarı veya hastalığı ise hasta çok nadiren tedaviye yanıt vermektedir.Ancak altta yatan neden ortadan kaldırılabilirse, örneğin yetersizlik kortikosteroitler tedavisine bağlıysa eninde sonunda kortizol üretimi yeniden başlayabilir. İkincil böbrek üstü bezi yetersizliği hormon yedekleme tedavisini gerektirir.

İlgili Sayfalar


Bu internet sitesinde
Testler: ACTH, Aldosteron ve Renin, Kortizol, Elektrolitler, Potasyum, Glukoz , BUN, Kreatinin
Hastalıklar: Otoimmün Bozukluklar, Tüberküloz  

Başka bir internet sitesinde
American Autoimmune Related Diseases Association, Inc.
Medic Alert Foundation International
NIDDK: National Endocrine and Metabolic Diseases Information Service
National Adrenal Diseases Foundation

Makalenin kaynakları

DİKKAT : Bu makale burada alıntılanan kaynaklarla birlikte Lab Tests Online Editöryal İnceleme Kurulunun  toplu deneyimlerine dayanmaktadır.  Bu makale belli aralıklarla Editörler Kurulu tarafından gözden geçirilmekte olup  inceleme sonucu güncelleştirlebilmektedir. Alıntı yapılan her yeni kaynak listeye eklenecek ve kullanılmış orijinal kaynaklardan ayırt edilecektir.

Bu Derlemede Kullanılmış Kaynaklar

Holt, E. (Güncelleştirme tarihi: 18 Mart 2008). Addison’s Disease. MedlinePlus Medical Encyclopedia. [On-line bilgiler]. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000378.htm. İnternete giriş tarihi: Mart 2009.

Grossman, A. (Gözden geçirilme tarihi: Kasım 2007). Secondary Adrenal Insufficiency. Merck Manual for Healthcare Professionals. [On-line bilgiler].   http://www.merck.com/mmpe/sec12/ch153/ch153c.html through http://www.merck.com. İnternete giriş tarihi: Mart 2009.

Grossman, A. (Gözden geçirilme tarihi: Kasım 2007). Addison’s Disease (Primary or Chronic Adrenocortical Insufficiency). Merck Manual for Healthcare Professionals. [On-line bilgiler].   http://www.merck.com/mmpe/sec12/ch153/ch153b.html?qt=addisons&alt=sh http://www.merck.com.. İnternete giriş tarihi: Mart 2009.

Klauer, K. (Güncelleştirme tarihi: 19 Ağustos 2008). Adrenal Insufficiency and Adrenal Crisis. eMedicine from WebMD. [On-line bilgiler].   http://emedicine.medscape.com/article/765753-overview http://www.emedcine.medscape.com. İnternete giriş tarihi: Mart 2009.

Mayo Clinic Staff. (17 Hazıran 2008). Addison’s Disease. MayoClinic.com. [On-line bilgiler].   http://www.mayoclinic.com/print/addisons-disease/DS00361/DSECTION=all&METHOD=print http://wwwmayoclinic.com. İnternete giriş tarihi: March 2009.

Önceki derlemelerde kullanılmış kaynaklar

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber’s Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

(2001). Addison's Disease: Diagnosis Can Be More Difficult Than Treatment. Drug Ther Perspect 17(8):12-15 [On-line dergi].  http://www.medscape.com/viewarticle/406491 http://www.medscape.com.

Alevritis, E et.al. (2003). South Med J 96(9): 888-890 [On-line dergi].   http://www.medscape.com/viewarticle/462327 http://www.medscape.com.

Graves, L., et. al. (16 Eylül 2003). Addisonian Crisis Precipitated by Thyroxine Therapy: A Complication of Type 2 Autoimmune Polyglandular Syndrome. South Med J 96(8):824-827 [On-line bilgiler].   http://www.medscape.com/viewarticle/460531 through http://www.medscape.com..

(11 Eylül 2002). Addison's disease. MayoClinic.com [On-line bilgiler].   http://www.mayoclinic.com/invoke.cfm?objectid=9C76354B-0F14-4ED1-A2A3358550A16E76%22 http://wwwmayoclinic.com

Corrigan, E. (12 Şubat 1998). Addison’s Disease. NIH Publication No. 90-3054 [On-line bilgiler].  http://www.niddk.nih.gov/health/endo/pubs/addison/addison.htm http://www.niddk.nih.gov.

(Gözden geçirilme tarihi:3 Nisan 2002). What is Addison disease? MedicineNet.com [On-line bilgiler].  http://www.medicinenet.com/Addison_Disease/article.htm http://www.medicinenet.com.

Lehnert, P. (Güncelleştirme tarihi:. 25 Kasım 2002), Addison's Disease. WebMD [On-line bilgiler]. http://my.webmd.com.

Brown, T. (2002 March 14). Medical Encyclopedia: ACTH (Cortrosyn) stimulation test. MedlinePLUS [On-line bilgiler].  http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/003696.htm.

Fish, S. (2002 May 10). Medical Encyclopedia: Acute adrenal crisis. MedlinePLUS [On-line bilgiler].  http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000357.htm.

Brown, T. (2002 September 1). Medical Encyclopedia: Addison’s disease. MedlinePLUS [On-line bilgiler].  http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000378.htm.

Corrigan, E. Adrenal Insufficiency (Secondary Addison's). NIH Publication No. 90-3054 Pituitary Network Association [On-line bilgiler].  http://www.pituitary.org/disorders/addisons.php through http://www.pituitary.org.

Adrenal Gland Disorders. Merck Manual Home Edition [On-line bilgiler]. http://www.merck.com/mrkshared/mmanual_home/sec13/146.jsp http://www.merck.com.

Addison’s Disease. Merck Manual-2nd Home Edition [On-line bilgiler].   http://www.merck.com/pubs/mmanual_home2/sec13/ch164/ch164b.htm http://www.merck.com.

Understanding Addison's Disease -- the Basics. WebMD Health [On-line bilgiler].   http://my.webmd.com/content/article/7/1680_53715 http://my.webmd.com.