Diğer Adları
Primer hiperaldosteronizm
Bu makalenin en son gözden geçirilme tarihi
Bu makalenin en son değiştirilme tarihi
21 Eylül 2017.

Nedir?


Conn sendromu sekonder hipertansiyonun en sık görülen nedenidir. Böbrek üstü bezlerinden aşırı aldosteron salgılanmasıyla karakterize bir durumdur. Böbrek üstü bezleri böbreklerin tepesinde yerleşik küçük üçgenimsi organlardır. Böbrek üstü bezleri birçok organ sistemini etkileyen ve onları düzenleyen hormonları üreten ve salgılayan hormonal sistemin (endokrin sistem) bileşenleridir. Aldosteron böbrek üstü bezlerinin dış katmanı olan kortekste üretilir.  Kan hacmi, basıncı ve elektrolit dengesini korumada önemli bir rol oynayan hormondur. Üretimi normalde böbrekler tarafından üretilen renin enzimiyle düzenlenmektedir. Kan basıncı düşüklüğüne, böbreklere giden kan akımında azalmaya veya sodyum eksikliğine bağlı olarak renin düzeyleri artmakta buna bağlı olarak da aldosteron düzeyleri artmaktadır;  renin düzeyleri azaldığında ise aldesteron azalmaktadır.

Primer aldosteronizm olarak da adlandırılan Conn sendromunda bir veya birden fazla sayıda iyi huylu böbrek üstü bezi tümörleri, hiperplazisi, bilinmeyen nedenler (idiyopatik) veya nadiren böbrek üstü bezi kanseri nedeniyle aşırı miktarlarda aldosteron üretilmektedir.

Nedeni ne olursa olsun yüksek aldosteron kan potasyum düzeylerinde azalmaya (hipokalemi), kan pH' sında artışa (alkaloz) ve nadiren kan sodyumunda yükselmeye (hipernatremi) yol açabilmektedir. Bu çok az veya spesifik olmayan belirtilere neden olabilir. Önemli derecede hipokalemi ve/veya hipertansiyonu olanlarda sık idrara çıkma, artmış susuzluk hissi, güçsüzlük, yorgunluk, geçici felçler, çarpıntılar, kas krampları ve karıncalanmalar gibi hastalık belirtileri oluşabilmektedir.

Tedavi edilebilen birkaç hipertansiyon nedeninden biri olduğu için  Conn sendromu tanısı koymak önemlidir. Herkeste primer aldosteronizm oluşabilirse de sıklıkla 30 ila 50 yaşları arasındaki erişkinlerde meydana gelmekte ve erkeklerden daha çok kadınlarda görülmektedir. Kan basıncı yüksekliği olan kan potasyum düzeyleri düşük kişilerde primer hiperaldosteronizm araştırması gerekliliği akla gelir.

Standart kan basıncı düşürücü tedavilere dirençli hastalarda Conn sendromu kuşkusu doğabilir.

Sekonder aldosteronizmin primer aldosteronizmden ayırt edilmesi gerekir. Bu durumun Conn sendromu olmadığı düşünülür ve renin düzeylerini yükselten her anormallik sonucu, örneğin böbreklere giden kan akımının azalması, düşük kan basıncı veya idrar sodyum düzeylerinde azalmaya bağlı olabilir.  En önemli neden böbreklere kan taşıyan damarlarda, renal arter stenozu denilen daralmadır. Sekonder hiperaldosteronizmin diğer nedenleri arasında  konjestif kalp yetmezliğisirozböbrek hastalığı ve gebelik toksemisi sayılabilir.

 

Testler


Conn sendromuna ilişkin testlerin amacı primer aldosteronizmi tanımlamak, primer ve sekonder tipleri birbirinden ayırabilmek ve cerrahi girişimden yarar sağlayabilecek ve genellikle sağlayamayacak primer hiperaldosteronizm formları arasında ayrım yapmaktır.

Laboratuvar Testleri

Doktorlar primer hiperaldosteronizm tanısını koymak ve tedavinin etkinliğini takip için sıklıkla kan ve/veya 24 saatlik idrar aldosteron testleriyle birlikte kan renin testleri de isteyecektir. Primer aldosteronizmi araştırmak için aldosteron/renin oranından yararlanılır. Renin düzeyleri azalmış olduğu halde aldosteron yükselmişse oran anlamlı derecede yükselecek ve primer aldosteronizm ihtimali ortaya çıkacaktır.  Bu testlerin sonuçlarına dayanarak aldosteron salgılanmasının azalıp azalmadığını anlamak için doktor sodyum klorür veya kaptopril uygulamasıyla bir baskılama (supresyon) testi gerçekleştirebilir.

Elektrolitler: Bir elektrolit dengesizliğini araştırmak için elektrolitler ölçülebilir.  Esasen potasyum ve klorürde azalmayla birlikte karbondioksit artar. Bu anormallikler mevcutsa doktor dengenin yeniden oluşup oluşmayacağını anlamak için hastaya aldosteronun etkisini bloke eden spironolakton gibi bir ilaç verebilir.

Bu testlerin ardından tümör araştırması için böbrek üstü bezlerinde bir BT (bilgisayarlı tomografi) taraması yapılabilir. Özellikle insanlar yaşlandıkça böbrek üstü bezi tümörleri oldukça sık görüldüğünden bu süreç komplike olabilir. Çoğu aldosteron salgılamaz ve başka nedenlerden dolayı yapılan girişimler sırasında tesadüfen saptanır. Normalde böbrek üstü bezlerinin büyüklükleri kişiden kişiye önemli oranda değişebildiğinden hiperplazi tespitleri de aldatıcı olabilir.

Hipertansiyon veya aldosteron salgılayan bir tümörden kuşkulanıldığı halde yerleşimi kolayca saptanamadığında doktor böbrek üstü bezi veninden kan numunesi alınmasını isteyebilir. Bu işlemde her bir böbrek üstü bezinden dışarı kan götüren toplardamarlardan kan numunesi alınır.  Bu kan numunelerinde aldosteron (bazen kortizol de ölçülerek aldosteron/kortizol oranı hesaplanır) tayini yapılır ve iki böbrek üstü bezinin sonuçları karşılaştırılır.  Anlamlı derecede farklılık varsa en yüksek aldosteron konsantrasyonuna sahip böbrek üstü bezinde bir adenom olma ihtimali yüksektir.

Laboratuvar testleri dışındaki tetkikler

  • Kan basıncı ölçümü – sıklıkla olası primer hiperaldosteronizmin ilk göstergesidir.
  • BT (bilgisayarlı tomografi ) taraması veya MRG (magnetic resonans görüntüleme) – adrenal tümörlerin yerini belirlemede kullanılır

 

Tedaviler


Conn  sendromu tedavisinin hedefleri kan basıncını normal veya normale yakın düzeylere indirme, kan aldosteron düzeylerini düşürmek ve herhangi bir elektrolit dengesizliğini düzeltmekten ibarettir. Tedavi şekli aşırı aldosteron salgılanmasının nedenine bağlıdır. Hastalık tek bir iyi huylu böbrek üstü bezi tümörüne bağlıysa etkilenmiş böbrek üstü bezi cerrahi yolla çıkartılabilir. Birçok olguda bu yaklaşım hipertansiyon ve eşlik eden belirtileri tamamen geçirecek, başka olgularda ise kan basıncını tamamen kontrol altına almak için yine de ek tedavi gerekli olacaktır.

Primer hiperaldosteronizm nadiren bir kanserli oluşuma bağlı olduğunda etkilenmiş böbrek üstü bezine komşu organların cerrahi sırasında değerlendirilmesi ve böbrek üstü bezinin çıkartılması gerekebilecektir..

Primer hiperaldosteronizmin nedeni belirlenemediğinde (idiyopatik) veya her iki böbrek üstü bezinin büyümesine bağlı olduğu görüldüğünde genellikle cerrahi önerilmemektedir. Aldosteronun etkisini bloke etmek için hastanın rahatsızlığı spironolakton ve bir veya birden  fazla sayıda kan basıncını düşürücü ilaçlarla tedavi edilecektir.  Hastaların doktorları ve gerektiğinde bir endokrinoloji uzmanına (hormon sistemi hastalıkları uzmanı) danışması gerekir. Primer hiperaldosteronizm tedavisi sıklıkla altta yatan hipertansiyon, böbrek hastalığıkonjestif kalp yetmezliği ve diğer hastalıklara göre düzenlenmelidir.

İlgili Sayfalar

Bu internet sitesinde

Testler: Aldosteron ve ReninElektrolitlerPotasyum 
Hastalıklar : Endokrin Sistem ve SendromlarHipertansiyon

Başka bir internet sitesinde
MedlinePlus Medical Encyclopedia: Hyperaldosteronism - primary and secondary 
UrologyHealth.org: Primary Hyperaldosteronism (Conn's Syndrome) 
American Family Physician: Diagnosing Secondary Hypertension

Makalenin kaynakları

DİKKAT : Bu makale burada alıntılanan kaynaklarla birlikte Lab Tests Online Editöryal İnceleme Kurulunun  toplu deneyimlerine dayanmaktadır.  Bu makale belli aralıklarla Editörler Kurulu tarafından gözden geçirilmekte olup  inceleme sonucu güncelleştirlebilmektedir. Alıntı yapılan her yeni kaynak listeye eklenecek ve kullanılmış orijinal kaynaklardan ayırt edilecektir.

Bu Derlemede Kullanılmış Kaynaklar

Clarke, W. and Dufour, D. R., Editors (© 2006). Contemporary Practice in Clinical Chemistry: AACC Press, Washington, DC. Pp 380-381.

Thomas, Clayton L., Editor (© 1997). Taber’s Cyclopedic Medical Dictionary, 18TH Edition: F.A. Davis Company, Philadelphia, PA. Pp 432.

Jabbour, S. (Güncelleştirme tarihi: 8 Ağustos 2007). Conn Syndrome. eMedicine [On-line bilgiler]  http://emedicine.medscape.com/article/117280-overview throughhttp://emedicine.medscape.com.  İnternete giriş tarihi 18/1/09.

Önceki derlemelerde kullanılmış kaynaklar

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber’s Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition].

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

Plouin, P. et. al. (2004). Trends In The Prevalence Of Primary Aldosteronism, Aldosterone-Producing Adenomas, And Surgically Correctable Aldosterone-Dependent Hypertension. Nephrol Dial Transplant(2004) 19: 774-777 [On-line dergi].  http://ndt.oxfordjournals.org/cgi/content/full/19/4/774 http://ndt.oxfordjournals.org.

(© 1995-2005) Hyperaldosteronism. The Merck Manual- Second Home Edition [On-line bilgiler]  http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch164/ch164e.html throughhttp://www.merck.com.

Jain, T. (2 Şubat 2004). Hyperaldosteronism - primary and secondary. MedlinePlus Medical Encyclopedia [On-line bilgiler]  http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000330.htm.

Khan, A. et. al., (Güncelleştirilme tarihi: 8 Eylül 2005). Hyperaldosteronism. EMedicine [On-line bilgiler]  http://www.emedicine.com/radio/topic354.htm http://www.emedicine.com.

Onusko, E. (1 Ocak 2003). Diagnosing Secondary Hypertension. American Family Physician [On-line dergi].  http://www.aafp.org/afp/20030101/67.html  http://www.aafp.org.

Mrotek, J., and Chase, C. [Henwood, M. and Annaswamy, R., Editors] (Gözden geçirilme tarihi: Ocak 2005). Endo 101, The Endocrine System, Hormones, and Glands. The Hormone Foundation [On-line bilgiler]  http://www.hormone.org/endo101/endo101_2.html http://www.hormone.org.

Young, W. (7 Mart 2003). Minireview: Primary Aldosteronism—Changing Concepts in Diagnosis and Treatment. Endocrinology Vol. 144, No. 6 2208-2213 [On-line dergi].  http://endo.endojournals.org/cgi/content/full/144/6/2208 through http://endo.endojournals.org.

(© 2002). Conn's syndrome. Center for Pancreatic and Biliary Disease, University of Southern California, Department of Surgery [On-line bilgiler]  http://www.surgery.usc.edu

.