Diğer Adları
Pitüiter Bez Bozuklukları
Bu makalenin en son gözden geçirilme tarihi
Bu makalenin en son değiştirilme tarihi
30 Kasım 2017.
Nelerdir?

Hipofiz bozuklukları hipofiz bezi (pitüiter bez) tarafından üretilen bir veya birden fazla sayıda hormonun fazlalığı veya eksikliği ve/veya hipofiz tümörü varlığında çevre oluşumlara baskının neden olduğu bulgularla karakterizedir. Hipofiz bezi başın ortasında sinüs boşluğunun arkasında fasulye şeklinde bir bezdir. Beynin –tabanında, hipotalamus aşağısında bulunur. Hipotalamus ve hipofiz bezi vücudun her yanında dokuları etkileyen hormonları üreten ve ayarlayan hormonal sistemin bir bölümünü oluşturmaktadır. Hipotalamus beyin ve sinir sistemiyle iletişime girer. Vücudun belli bir gereksinmesini algılar ve hipofize ne zaman hormon üretimine başlayacağı ve ne zaman artıracağını söyler.

Hipofiz bir ön bir de arka kısımdan ibarettir. Ön bölümde büyüme hormonu (BH), adrenokortikotropin hormon (ACTH), tiroit uyarıcı hormon (TSH), lüteinleştirici hormon (LH), folikül uyarıcı hormon (FSH) ve prolaktin üretilir.  Bu hormonlar  kemik büyümesi, kas kitlesi, vücudun strese yanıtı, kan şekeri, vücudun enerjiyi kulanma hızı (metabolik hız), ikincil cinsiyet karakteristik özelliklerinin gelişmesi, üretkenlik ve süt üretiminin düzenlenmesine yardımcı olurlar. Vücut içinde tiroit bezi, böbrek üstü bezleri, yumurtalıklar (kadınlarda) ve erkeklerde testisler gibi spesifik hedef organları etkilerler. Hipotalamusta üretilen oksitosin ve antidiüretik hormon (ADH) salım için hipofizin arka bölümünde depolanır. ADH, böbreklerin çıkarttığı su miktarını kontrol eder ve sonuçta vücuttaki su dengesini düzenler. Oksitosin doğum sırasında ve sonrasında rahmin kasılmalarını uyarır ve emzirme sırasında süt salımının uyarılmasından sorumludur.

Accordion Title
Hipofiz Bozuklukları hakkında
  • Bozukluklar

    Hipofizde en sık görülen sorun bir tümörün gelişmesidir. Çoğu iyi huyludur. Belli bir hipofiz hormonunu aşırı miktarlarda üretebilir, fazlalaşarak diğer hormonları baskılayabilir, çevre dokulara baskı yapabilir. Kan damarları ve göz sinirleri hipofiz bezinin yakınından geçmektedir. Tümörün baskısı baş ağrılarına, görme bozukluklarına, görme kaybına, bitkinliğe, güçsüzlüğe ve kasılma nöbetleriyle birlikte azalmış hormon üretimiyle ilişkili bir dizi bulgu ve belirtiye neden olabilmektedir.

    Diğer hipofiz bozuklukları kalıtsal genetik mutasyonlaradoğumsal nedenlere, travmaya, kan akımı bozukluklarına, önceden mevcut bir hipofiz rahatsızlığının cerrahi veya ışın yolu ile tedavisine, kötü huylu bir tümöre (nadiren) veya henüz iyice anlaşılamamış nedenlere bağlı olabilir. Bu bozukluklara bağlı hormon eksiklikleri ve fazlalıkları hangi hormonların ve hedef dokuların etkilendiğine göre çeşitli hastalık belirtilerine neden olabilmektedir.

    Hipotalamusta işlev bozukluğu mevcutsa sıklıkla hipofiz hormon üretimi etkilenmiştir. Alt merkezlerdeki salgı bezleri işlevlerini görmediklerinde hipofizde aşırı veya eksik miktarlarda hormon üretilebilir. Örneğin, normalde hipotalamus kandaki tiroit hormon eksikliğini saptar ve TSH oluşturmak üzere hipofizi uyarır. Sonuçta TSH, tiroit hormonu üretmesi için  tiroit bezini  uyarır. Tiroidin işlevleri bozulmuş ve yeterli miktarlarda üretim yapamıyorsa hipotalamus ve hipofiz bezi üretimi teşvik etse bile kanda tiroit hormon düzeyleri normalin altında seyredecektir. Sonuçta yüksek TSH ve düşük tiroit hormon konsantrasyonları saptanır.

    Sık görülen hipofiz bozukluğu örnekleri

    • Hipofiz Tümörleri: Hormon salgılayan veya salgılamayan tümörlerdir. Çoğu iyi huylu olup. büyüyüp çevre dokuları baskılayarak görme bozuklukları ve baş ağrılarına sebebiyet verebilirler. Sıklıkla belli bir hipofiz hormonu aşırı çoğalırken diğerleri azalır.
    • Büyüme hormonu (Growth Hormon-GH) eksikliği : çocuklarda çeşitli nedenlere bağlı GH eksikliği, büyüme geriliği ve boy kısalığına neden olduğu gibi erişkinlerde kas güçsüzlüğü, bitkinlik, kemik kitlesinde azalma ve obeziteye yol açabilir.
    • Hipopituitarizm (hipofiz yetersizliği): tümörler, travma, hipofize gelen kan akımında azalma, enfeksiyon, sarkoidoz, bir otoimmün süreç, radyasyon, hipofizin cerrahi yolla çıkartılması veya hipofiz cerrahisinin yan etkisi gibi nedenler hipofiz hormon üretiminde genel bir azalmaya yol açar.
    • Hiperprolaktinemi: prolaktin salgılayan bir hipofiz tümörü veya prolaktin üretiminin düzenlenmesini engelleyen bir tümör galaktore ve amenoreye , erkeklerde cinsel dürtü ve iktidarsızlığa neden olabilir.
    • Boş Eyer Sendromu: sella (eyer) hipofizi saran bir oluşum olup irileşebilir ve hipofizi baskılayabilir. Nadiren hipofiz reaksiyon olarak küçülebilir, hormon üretimi azalarak hipofiz bezi yetersizliğine (hipopitüitarizm) yol açabilir.

    Seyrek görülen Hipofiz Bozukluğu Örnekleri

    • Akromegali ve Devlik (Gigantizm): Genellikle bir tümöre bağlı aşırı büyüme hormonu üretimi olup çocuklukta, aşırı kemik büyümesi, anormal bir uzun boyla ilişkili devliğe (gigantizme) neden olur. Erişkinlerde kemikte kalınlaşma, yüz çizgilerinde kabalaşma, eller ve ayaklarda irileşme, karpal tünel sendromu, baş ağrıları, terleme, uyku apnesi, bitkinlik ve hipertansiyonla  ilişkili akromegaliye yol açar.
    • Cushing Hastalığı; Cushing sendromu : aşırı miktarlarda ACTH üreten bir hipofiz tümörünün neden olduğu hastalık belirtileri mevcuttur. Bu hastalıkta böbrek üstü bezi hormonu olan kortizol fazlalığı mevcuttur. Beden üst kısmında şişmanlama, yuvarlak aydede yüzü, deride incelme, karında pembe çizgiler, kaslarda güçsüzlük, kemik erimesi (osteoporosis), yüksek kan şekeri  ve yüksek kan basıncı belirtileri görülür.
    • Diabetes Insipidus: hipotalamus tarafından üretilen ADH azalır; hastanın böbrekleri suyu tutamaz, idrarı konsantre edemez ve  seyreltemez. Hasta  sık sık idrar çıkar ve susuzluk hisseder.
    • Nelson Sendromu: Cushing hastalığı tedavisinin bir bölümü olarak her iki böbrek üstü bezi çıkartıldığında bu sendrom oluşabilir. ACTH üreten ve melanosit uyarıcı hormon (MSH) üretiminin artışına bağlı olarak deride koyulaşmaya neden olabilen bir hipofiz tümörü gelişir.
    • Çoklu Endokrin Neoplazisi Tip 1 (MEN1): hipofiz ve diğer hormon salgı bezlerinde tümör geliştirme riskini artıran bir kalıtsal genetik mutasyondur.
    • Kalman Sendromu: yetersiz GnRH (gonadotropin salan hormon) salımı FSH ve LH üretiminin yetersizliğine yol açar, ergenlik belirtilerinin oluşmaması veya gecikmesine, koku duyusunun kaybına neden olur. Yalnızca erkeklerde oluşur.
    • Hipofiz Enfarktı: Hipofize gelen kan miktarında kısıtlama hipofiz dokusu hasarına neden olabilir ve hipofiz yetersizliğine (hipopituitarizme) yol açabilir.
    • Sheehan Sendromu: Gebelik sırasında hipofiz bezi irileşir; kan basıncında ani düşmeler hipofiz enfarktına neden olabilir.  
    • Kraniyofarenjiyom: Çocuklarda en sık görülen ve hipofize yakın bölgede gelişen tümördür.
  • Testler

    Hipofiz bozukluklarını test etmenin amaçları aşırı veya eksik hormon üretimini saptamak, nedenlerini belirlemek ve hastalığın şiddet derecesini değerlendirmektir. Değerlendirme için hipofizin ürettiği hormonlara (TSH gibi) ve hipofizin uyarılmalarından sorumlu olduğu diğer endokrin bezi hormonlarına (tiroid bezinin tiroksin hormonu gibi) bakılır. Hipofiz hormonları gerektiği kadar salınır. Hormonların konsantrasyonları kanda oldukça sabit kalabilir (TSH), gün içinde değişiklik gösterebilir (GH-Büyüme Hormonu), bir siklusa sahip olabilir (adet döngüsünde FSH ve LH) veya özel durumlarda bulunabilir (duygusal ve fiziksel streste ACTH). Bu durum hormon fazlalıkları veya eksikliklerini saptamak için baskılama  veya  uyarma testlerinin gereksinmesine yol açabilir. Hormon üretimini uyarmak veya baskılamak ve değişikliklerin ölçülebilmesi için ilaçlar verilir. Ayrıca ilişkili testlerin ölçümü de yapılabilir (GH ölçümüyle birlikte total GH üretimini yansıtan IGF-1 (insüline benzer büyüme faktörü-1) ‘in ölçümü)

    Tsetler bir hipofiz bozukluğu tanısı konmasına yardımcı olmak veya tedavinin etkinliğini izlemek için belli aralıklarla istenebilir. Tedaviler hastalığı tamamen iyileştiremediği durumlarda, yine hipofiz fonksiyonlarının o sırada  (cerrahi gibi) veya ileride (radyasyon) daha fazla bozulmasına neden olabildiği durumlarda ve bazı kalıtsal bozukluklar yaşam boyu hipofiz bozukluğu geliştirme riski taşıyabildiği için bazı olgularda uzun süreli izlem gerekli olabilir.

    Laboratuvar Testleri

    Laboratuvar testleri dışındaki tetkikler

    • MRG (manyetik rezonans görüntüleme )
    • BT (bilgisayarlı tomografi )
    • Sudan yoksunlaştırma  testi  (Diabetes Insipidus tanısı koymaya yardımcı olmak  için kullanılabilir)
  • Tedaviler

    Tedaviler hipofiz bozukluğunun nedenine bağlı olarak değişmektedir. Hormonun etkisini bloke etmek, eksik veya mevcut  olmayan hormonları takviye etmek ve hipofiz tümörlerini küçültmek için ve bazen cerrahiden önce ilaçlar kullanılabilir. Hipofiz tümörü varlığında tümörü çıkartmak için cerrahi uygulanabilir. Hipofiz bezine burun içinden transsfenoit cerrahisi denilen bir yöntemle ulaşılır. Tümörü küçültmek ve aşırı hormon üretimini azaltmak için diğer tedavilerle birlikte hedefe yönelik ışın tedavisi kullanılabilir.

Makalenin kaynakları

DİKKAT : Bu makale burada alıntılanan kaynaklarla birlikte Lab Tests Online Editörler İnceleme Kurulunun  toplu deneyimlerine dayanmaktadır.  Bu makale belli aralıklarla Editörler Kurulu tarafından gözden geçirilmekte olup  inceleme sonucu güncelleştirilebilmektedir. Alıntı yapılan her yeni kaynak listeye eklenecek ve kullanılmış orijinal kaynaklardan ayırt edilecektir.

Bu Derlemede Kullanılmış Kaynaklar

Clarke, W. and Dufour, D. R., Editors (2006). Contemporary Practice in Clinical Chemistry, AACC Press, Washington, DC. Pp 353-356.

Klibanski, A. Editor (Mart 2008)Pituitary) Pituitary Gland. The Hormone Foundation [On-line bilgiler].  http://www.hormone.org/pituitary_gland.cfm  http://www.hormone.org. İnternete giriş tarihi 4/1/09.

Principles of Endocrinology, Introduction. The Merck Manual for Healthcare Professionals [On-line bilgiler].  http://www.merck.com/mmpe/sec12/ch150/ch150a.htmlhttp://www.merck.com. İnternete giriş tarihi 4/1/09.

Principles of Endocrinology, Endocrine Disorders. The Merck Manual for Healthcare Professionals [On-line bilgiler].  http://www.merck.com/mmpe/sec12/ch150/ch150b.html http://www.merck.com. İnternete giriş tarihi 4/1/09.

Mayo Clinic Staff (6 Haziran 2008). Pituitary Tumors. MayoClinic.com [On-line bilgiler].  http://www.mayoclinic.com/health/pituitary-tumors/DS00533 throughhttp://www.mayoclinic.com. İnternete giriş tarihi 4/1/09.

(Gözden geçirilme tarihi :Ağustos 2008). Pituitary Disorders. Pituitary Network Association [On-line bilgiler].  http://www.pituitary.org/disorders/ http://www.pituitary.org. İnternete giriş tarihi 4/1/09.

(Güncelleştirme tarihi: 5 Eylül 2007). NINDS Pituitary Tumors Information Page. National Institute of Neurological Disorders and Stroke [On-line bilgiler].  http://www.ninds.nih.gov/disorders/pituitary_tumors/pituitary_tumors.htm throughhttp://www.ninds.nih.gov. İnternete giriş tarihi 4/1/09.

Kattah, J. (30 Mart 2006). Pituitary Tumors. EMedicine [On-line bilgiler].  http://emedicine.medscape.com/article/1157189-overview through http://emedicine.medscape.com. İnternete giriş tarihi 4/1/09.

Thomas, Clayton L., Editor (1997). Taber’s Cyclopedic Medical Dictionary. F.A. Davis Company, Philadelphia, PA [18th Edition]. Pp. 1481-1483.

I. Jialaal, W. E. Winter, and D.W. Chan (eds). Handbook of Diagnostic Endocrinology, AACC Press, 1999.

Önceki derlemelerde kullanılmış kaynaklar

Pagana, Kathleen D. & Pagana, Timothy J. (2001). Mosby’s Diagnostic and Laboratory Test Reference 5th Edition: Mosby, Inc., Saint Louis, MO.

(Gözden geçirilme tarihi: 1 Şubat 2003). Introduction. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line bilgiler].  http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162a.html through http://www.merck.com.

(Gözden geçirilme tarihi: 1 Şubat 2003). Acromegaly and Gigantism. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line bilgiler].  http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162e.html http://www.merck.com.

(Gözden geçirilme tarihi: 1 Şubat 2003). Central Diabetes Insipidus. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line bilgiler].  http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162d.html http://www.merck.com.

Empty Sella Syndrome (Gözden geçirilme tarihi: 1 Şubat 2003). Empty Sella Syndrome. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line bilgiler].  http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162g.html http://www.merck.com.

Galactorrhea (Gözden geçirilme tarihi: 1 Şubat 2003). Galactorrhea. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line bilgiler].  http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162f.html http://www.merck.com.

(Gözden geçirilme tarihi: 1 Şubat 2003). Hypopituitarism. The Merck Manual of Medical Information – Second Home Edition [On-line bilgiler].  http://www.merck.com/mmhe/sec13/ch162/ch162c.html http://www.merck.com.

Leung, A. and Pacaud, D. ( ! Ağustos 2004). Diagnosis and Management of Galactorrhea. American Family Physician [On-line jdergi].  http://www.aafp.org/afp/20040801/543.html http://www.aafp.org.

(2005 April). Diabetes Insipidus. familydoctor.org [On-line bilgiler].  http://familydoctor.org/048.xml http://familydoctor.org.

Klibanski, A., Editor (Gözden geçirilme tarihi: Ocak 2004). Pituitary Information. The Hormone Foundation [On-line bilgiler].  http://www.hormone.org/learn/pituitary.html http://www.hormone.org.

(© 2004). The Pituitary Foundation. Fact Sheets [On-line bilgiler].  http://www.pituitary.org.uk. For: Cushing’s Disease, Non-Functioning Pituitary Tumours, Acromegaly, Hyperprolactinaemia, Craniopharyngioma, Hypopituitarism, Diabetes Insipidus