Bu makalenin en son değiştirilme tarihi 10 Temmuz 2017.
Seyrek görülen egzokrin pankreas yetersizliği, kemik iliği işlev bozukluğu ve iskelet anormallikleriyle karakterize doğumsal bir bozukluktur. Kistik fibrozdan sonra kalıtsal pankreas yetersizliğinin en sık görülen ikinci nedenidir.